Il s’agit probablement d’une maladie génétique bien que le gène ne soit pas encore localisé, mais dont l’expression nécessite des facteurs environnementaux.

Les différentes études retracent une hérédité à dominante autosomique avec pénétrance et expressivité variable. Les apparentés des patients atteints présentent des anomalies topographiques dans 6 à 50% des cas, et un parent de premier degrés cliniquement atteint dans 5 à 19% des cas.

Beaucoup de patients atteints de kératocônes présentent des manifestations d’allergie générale (eczéma) ou oculaire (conjonctivite printanière).

Par ailleurs le kératocône survient chez des patients ayant d’autres maladies génétiques : syndrome de Marfan, trisomie 21, rétinite pigmentaire. Les micros traumatismes répétés par le frottement des yeux (conjonctivite allergique) provoqueraient l’expression de la maladie.

La prévalence (nombre de cas dans une population a un moment donné) du kératocône en France est comprise entre 1 personne sur 2000 et 1 sur 500 selon le mode de détection. On estime que 5% des candidats à une chirurgie réfractive sont porteur d’un kératocône.

Au stade précoce de la maladie, le diagnostic est topographique. C’est un examen qui permet de mesurer les rayons de courbure de la face antérieure et postérieure de la cornée sur une surface de 9 mm et donner une représentation cartographique à l’instar d’une carte de géographie où sont représentés les reliefs d’une montagne.

A ce moment de la maladie, il existe un bombement localisé de la face postérieure de la cornée, situé en inférieur de celle-ci et associé à un amincissement en regard, sans modification de la vision. Il s’agit d’un kératocône frustre.

L’évolution de l’amincissement et de la déformation va ensuite s’accompagner de signes cliniques correspondant à l’astigmatisme irrégulier évolutif et la myopie. La vision avec l’impression brouillée en vision de loin avec l’impression de voir au travers d’une vitre lorsqu’il pleut, les images déformées et vues en écho. La déformation peut être visible à la lampe à fente avec la présence dans les formes évoluées d’opacités au sommet de la déformation, et des vergetures verticales en pleine épaisseur témoignant de l’amincissement.

La dégénérescence marginale pellucide est une ectasie caractérisée par un amincissement périphérique en bande de 1 à 2 mm situé au delà de la zone des 6 mm et séparé du limbe par une zone de cornée saine de 1 à 2 mm. L’image topographique montre une pince crabe inférieure enserrant un axe vertical plat. Le diagnostic se fait le plus souvent après 35 ans. Appelé encore kératocône marginal, il est surprenant pour les patients car il se dévoile brusquement.

Il est classique de sérier le kératocône en 4 stades cliniques en fonction du retentissement fonctionnel :
• Stade 1 : astigmatisme
• Stade 2 : apparition d’une myopie
• Stade 3 : trouble visuel associé à une déformation visible de la cornée
• Stade 4 : amincissement avec perte de transparence.

Dans le stade 1, la correction par verre de lunettes est suffisante. Dans les stades 2 et 3, la correction optique se fait par lentille de contact associée en cas de perte de la meilleure acuité corrigée de traitement « cornéoplastique » (anneau cornéen, photo kératectomie thérapeutique).

Dans le stade 4, il est du ressort de la greffe de cornée (lamellaire antérieure profonde ou en pleine épaisseur). Moins 25% des patient bénéficieront de ce traitement ultime dés lors que le diagnostic précoce aura été réalisé ainsi que le suivi régulier.

La prise en charge du kératocône s’organise autour de trois axes :
- Stopper l’évolutivité de la maladie, c’est à dire de la déformation
- Corriger l’astigmatisme irrégulier par le port une lentille de contact rigide
- Préserver la transparence de la cornée (arrêt de l’évolution, surveillance de la tolérance de la lentille de contact)

Le risque évolutif est d’autant plus important que l’âge du diagnostic est jeune. La surveillance fréquente doit s’adapter à ce critère, la première année, trois contrôles topographiques sont recommandés. En cas d'adaptation en lentille de contact, un contrôle annuel est obligatoire.

Le Crosslinking cornéen

C’est un traitement physique pour bloquer l’évolution de la déformation cornéenne par la création d’un pontage biochimique par liaison covalente au sein de la structure fibrillaire de la cornée. Le but du traitement est de durcir la cornée.

La technique de crosslinking pour les cornées atteintes de kératocône a été initialement proposée par l’équipe du Dr Théo Seiler (Zurich, Suisse). Elle nécessite l’adjonction d’une molécule de riboflavine (également appelée vitamine B2) et l’irradiation du tissu cornéen par des photons ultraviolets A (UVA). La riboflavine doit imprégner le stroma cornéen ; irradiée par les UVA (radiations particulièrement énergétiques), cette molécule génère des radicaux libres contenant de l’oxygène, qui seraient à l’origine de la création de liaisons covalentes. Les radicaux oxygénés (ex : peroxyde, ions oxygène) sont très réactifs car ils possèdent des paires d’électrons libres; ces électrons sont alors disponibles pour former des liaisons chimiques covalentes.

Plusieurs procédés existent :
• La méthode classique sans épithélium (CKL)
• Le CXL transépithélial ( T-CXL) avec iontophorèse (force électrique)

Après instillation d’anesthésique de contact, on précède à l’ablation de l’épithélium sur 8 mm de diamètre (comme pour un traitement de chirurgie réfractive par PKR) et l’imprégnation du tissu stromal par la solution de riboflavine (vitamine B2) commence; des gouttes sont instillées à intervalle régulier durant 10 min. Un rayonnement ultralviolet (360 nm, 10mW/cm) est ensuite délivré à 5 cm de distance sur le stroma cornéen dénudé. Après l’intervention une lentille de contact est déposée sur la cornée pour limiter les douleurs post opératoires pendant les 48 premières heures.

La récupération visuelle peut demander 3 à 4 semaines. La réfraction reste le plus souvent inchangée mais des modifications réfractives et kératométriques à type d’aplatissement cornéen, voire de réduction de l’astigmatisme, sont rapportées par la plupart des auteurs.

Le CXL apparaît être un véritable frein à l’évolutivité d’un kératocône du moins sur le facteur kératométrique. Si l’augmentation de la rigidité cornéenne a été vérifiée expérimentalement, il est difficile de la mettre en évidence sur le plan clinique. La vidéotopographie cornéenne demeure stable dans la période de suivi. Aucune amélioration de l’acuité visuelle n'est à attendre du traitement.

La iontophorèse utilise un courant électrique pour mieux faire pénétrer des molécules dans la cornée. Comme la riboflavine est chargée négativement 5 minutes suffisent alors pour assurer une bonne pénétration permettant un emploi trans-épithélial. L’irradiation est à 10 mW/cm2 pendant 9 minutes. C’est un procédé précieux pour les adolescents.

Les conditions pour bénéficier d’un CXL sont:
• kératocône évolutif
• Si sur période comprise entre 6 mois et 1 an
• Variation du kmax entre 0.5 D et 1 D
• Baisse d’acuité visuelle
• Nécessité d’adaptation en lentille de contact
• Augmentation de la myopie sup à 0.5 dioptrie
• Augmentation du cylindre de 1 dioptrie
• 2 pachymétries supérieures à 400 microns
• Une ornée claire sans opacités
• Absence d’antécédent d’herpès.

Au-delà de 35 ans il n’est pas plus nécessaire de réaliser un cxl.

Deux indications peuvent justifier d’un CXL d’emblée dès le diagnostic sans critères d’évolutivités :
• Kératocône de l’enfant.

• L’ectasie post LASIK (kératocône induit par la chirurgie réfractive).

Dans des cas particuliers, le CXL peut être associé à un traitement par laser réfractif topo guidé pour réduire la déformation, le traitement ne doit pas consommer plus de 50 microns de tissus et laisser un mur cornéen postérieur de 300 microns.

Les Anneaux intra-cornéens

Il s’agit d’un traitement cornéo plastique (visant à remodeler la forme de la cornée) permettant dans des kératocônes évolués stade 2 ou 3 de retarder l’heure de la greffe de cornée. Ce sont des segments d’anneaux en matière plastique que l’on insère dans l’épaisseur de la cornée. Leur forme et leur rigidité va provoquer une réduction de la déformation du cône et une réduction de la myopie et de l’astigmatisme.

Tous les kératocônes ne sont pas concernés par la pose d’anneau. Ils sont contre indiqués dans les formes débutantes supportant bien les lentilles de contacts, et dans les formes très évolués ou ils seront inefficaces pour modifier la forme de la cornée et, a fortiori, s’il existe une altération de la transparence cornéenne. Dans ces formes seules la greffe sera efficace.

Ils seront donc proposés dans des kératocônes « intermédiaires » c’est à dire présentant une intolérance aux lentilles de contact ou une perte de la meilleure acuité corrigée en lentille de contact mais encore suffisante comprise entre 3 et 7 dixièmes, à condition que la cornée soit transparente.

La cornée doit être suffisamment épaisse (> 400 microns) et peu déformée (kmax < 55d). La localisation du sommet du cône est également un facteur de pronostic du résultat fonctionnel, les anneaux sont d’autant plus efficaces que le sommet du cône sera décentré.

Est-ce que les anneaux sont efficaces chez tous les patients ?

Les résultats fonctionnels des anneaux sont variables d’un individu à l’autre, ils ne sont pas aussi prévisibles que ceux d’une chirurgie laser. On peut garantir l’absence du port d’une correction optique par verre de lunettes ou lentilles de contact après la pose des anneaux.

Il existe deux types d’anneaux : Les Intacts sont disponibles, d'une dimension de 150° d’arc et 11 épaisseurs, et les keraring disponibles en 2 diamètres, 4 longueurs d’arc et 5 épaisseurs. Le choix est donc individualisé pour obtenir la meilleure efficacité.

Déroulement de l'intervention

L’intervention se déroule en deux étapes sous anesthésie de contact :
La première consiste à la réalisation des tunnels intra cornéens destinés à recevoir les anneaux intra cornéen. La durée totale de cette première étape est d’environ 5 minutes mais le temps de délivrance du laser n’excèdera pas plus de 15 secondes. Le centre de la cornée aura été préalablement marqué afin de permettre le bon centrage des tunnels, c’est une étape essentielle.
La deuxième étape consiste en la pose des anneaux, cette étape se déroule également sous anesthésie de contact et dure environ 5 min.

Des collyres antibiotiques sont ensuite instillés et le patient peut rentrer à son domicile, de préférence accompagné. L’instillation d’un traitement local par antibio corticoïde est prescrite pendant 15 jours. Un contrôle sera effectué le lendemain. Il sera possible à ce stade de percevoir une amélioration visuelle, mais cela est exceptionnel. Il faudra attendre un mois pour apprécier le résultat de la pose des anneaux.

Quels sont les risques de la pose des anneaux ?
Une infection des tunnels est possible, de même une extrusion des anneaux, leur repositionnement ne pose pas de problèmes techniques.

La pose des anneaux est une procédure extrêmement sécurisée et peu invasive et les complications sont rares. La persistance de halos peut être ressentie lors de la conduite nocturne notamment en cas de grande pupille et ou de mauvais centrage des anneaux. Ils nécessitent rarement une explantation des anneaux. Une infection des tunnels est possible, de même une extrusion des anneaux, leur repositionnement ne pose pas de problèmes techniques. Dans de très rares cas, la pose des anneaux ne s’accompagne d’aucune amélioration visuelle. C’est une éventualité exceptionnelle si l’indication est bien posée.

Il faudra attendre 1 mois pour modifier la correction optique. La pose d’anneaux ne contre indique pas le port de lentilles de contact. D’autres techniques adjudantes pourront être proposées en complément de la pose d’anneaux pour améliorer la situation visuelle (cross linking, PKR, implant phake en cas de forte myopie). La prise en charge du kératocône repose d’abord sur la surveillance topographique répétée. Le cross linking sera recommandé en cas d’évolutivité de la déformation cornéenne. La correction optique par lentilles de contact représente le traitement optique du kératocône. Les traitements cornéo plastiques, anneau intra cornéen, photo kératectomie réfractive représentent des adjuvants thérapeutiques dont le choix sera adapté individuellement pour chaque situation clinique. La greffe de cornée représente l’échec de la prise en charge moderne du kératocone.

Lorsque l'affection est trop évoluée, il peut être préconsisé de procéder par la voie de la greffe de cornée.

Pour plus d'informations, merci de vous rendre à la section dédiée à cette procédre sur la page relative aux greffes de cornée.

Le Traitement Post-Opératoire

Il ne comprend que des traitements locaux par collyres et/ou pommade. Il est basé sur un collyre antibiotique les premières semaines, et surtout un collyre corticoïde, principale arme préventive contre le rejet pendant une période d’une année au moins. La fréquence d’instillation sera décroissante au cours du temps. Un traitement lubrifiant est également utile, et sera adapté à l’état de la surface oculaire de chaque patient (collyre, gel, pommade).

La topographie cornéenne permet de recueillir des informations relatives à la courbure ou au relief (élévation) de la cornée, grâce à la projection et l’analyse du reflet d’un motif lumineux éclairant ou balayant la cornée.

Les images obtenues sont analysées de façon automatisée par un logiciel, qui fourni des cartes en couleur comparables à des cartes géographiques où sont représentés les reliefs des montagnes.

Intérêt de la topographie cornéenne.

La cornée, lentille externe de l’œil représente 70% de la puissance optique de l’œil, son étude est indispensable et obligatoire avant toute chirurgie réfractive.

La topographie cornéenne élimine tout d’abord les contre indications à une chirurgie cornéenne. Elle étudie la forme, la courbure, la régularité et l’épaisseur de la cornée permettant de choisir la technique chirurgicale la plus adaptée à la situation.

L’analyse de la géométrie cornéenne est tout aussi indispensable en cas de chirurgie de la cataracte soit en cas d’implantation d’un implant torique, soit en cas de chirurgie réfractive cornéenne préalable pour calculer la puissance de l’implant intra oculaire.

La topographie cornéenne permet également le dépistage et la surveillance de l’évolution du Kératocône, en passant également par l’aide à l’adaptation des lentilles rigides perméables au gaz.

Le cabinet du Docteur Vasselon est équipé de deux topographes cornéens :
• Opd scan3 Nidek : Topographe spéculaire permettant l’analyse de la face antérieure de la cornée et la mesure des aberrations optiques de l’œil.
• Pentacam Oculus : Tomographe par caméra rotative permettant des cartes d’élévation et d’épaisseur

Les données complémentaires des ces deux instruments permettent d’établir une analyse précise et exhaustive des caractéristiques de chaque œil avant une intervention chirurgicale.

L’analyse de la géométrie cornéenne est un élément déterminant dans la sélection des candidats à une chirurgie réfractive de la cornée et dans le choix de la technique opératoire. Le port des lentilles de contact doit être impérativement arrêté plusieurs jours avant la réalisation de l’examen : une semaine en cas de lentille souple, quinze jours au moins en cas de lentilles rigides.